É um câncer neuroendócrino raro que se origina de células presentes na bifurcação da artéria carótida, também conhecidos como paragangliomas não cromafins ou tumor de corpo carotídeo. São células especiais, especializadas como quimioceptores, ou seja, regulam a pressão sanguinea arterial. A maioria das vezes não é maligno, mas apesar de benigno tem um crescimento lento mas contínuo que requer tratamento cirurgico pois acaba por dificultar a chegada de sangue no cérebro, um comportamento semelhante ao maligno.
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